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  1. 皮肤松弛症的遗传性皮肤松弛症的分类与临床表现

1、皮肤松弛症的遗传性皮肤松弛症的分类与临床表现

一) 先天性皮肤松弛症常见的临床症状为皮肤松弛、多发性疝、憩室及肺气肿等。出生时或生后不久即可见皮肤松弛。起初为水肿性改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱折,症状逐渐加重。

皮肤松弛表现以面部最为显著,患者常有眼睑、面颊颈部松弛和下垂而呈现典型的“猎犬脸”。它不包括继发于其他病变引起的皮肤松弛,而且可侵犯人体其他结缔组织,如血管、心脏、肺、泌尿道等。

按其遗传方式和临床表现,可分为三型:⑴ 单纯型:为大小不等的水疱和大疱,有棘层松解症,愈后不留疤痕,亦无粟丘疹,仅留下暂时色素沉着。毛发、甲、齿不被累及,粘膜很少累及。患者生长发育正常,属常染色体显性遗传。

本病可分为先天性和获得性两种类型。先天性皮肤松弛症为常染色体隐性遗传病,发生于婴儿期;获得性皮肤松弛症常在青春期或以后发生,可能与内分泌或其他全身性障碍有关。

获得性皮肤松弛症是一种症状,由各种不同原因引起,临床可分为先天性、获得性和局限性三种,先天性是指皮肤弹力纤维先天发育缺陷引起,小儿出生时或生后不久即见皮肤症状,起初为水肿样改变,以后皮肤渐渐松弛、下垂、多皱褶。

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